Как часто встречается нейробластома?

Нейробластома — это злокачественная опухоль, которая встречается обычно у младенцев и детей, очень редко старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.

Впер­вые нейробластому описал в 1865 году Р. Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Райт (Wright) доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название.описал в 1865 году Вирхов и назвал ее «глиомой». В 1910 году Райт (Wright) доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы и дал ей настоящее название.

Клиническое течение

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специ­фичности и могут быть похожи на различные педиатрические заболе­вания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опу­холью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опу­холевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагаю­щаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, мо­жет, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соот­ветствующий симптомокомплекс. При локализации в области голо­вы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируе­мых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюш­ной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нару­шением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, про­растающие через межвертебральные отверстия со сдавлением спин­ного мозга (опухоли в виде «гантели»), вызывают характерные нев­рологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вя­лый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с на­пряженным мочевым пузырем.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами также весь­ма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровож­дающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и пора­жением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т. е. у де­тей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обуславливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в резуль­тате повышения уровня катехоламинов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов у детей могут появляться приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жид­ким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться неза­висимо от локализации бластомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного.

Диагностика

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагно­стике нейробластом является определение суточной экскреции с мочой катехоламинов, их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот). У детей с нейробластомой, в отличие от других опухолей, наблюдается резкое повышение экскреции указанных веществ почти в 85% случаев. Кроме того, в крови или моче больного определяются и другие опухолевые марке­ры: нейроно-специфическая энолаза, ферритин и ганглиосайды.

Их определение является не только ценным диагностическим тестом, но и может помочь в объективизации данных и динамике опухолевого процесса после лечения.

Принципы лечения больных нейробластомой

Несмотря на то, что нейробластома интенсивно изучается кли­ницистами и экспериментаторами уже более ста лет, лечение этого заболевания остается важной проблемой детской онкологии. Выбор стратегии лечения, по крайней мере, зависит от двух факторов:

• прогностических признаков, выявленных у детей во время установления диагноза заболевания;
• реакции опухоли на лечение.

Отвечая на эти вопросы, химиотерапевт, хирург и радиолог могут определить рациональную тактику лечения ребенка с нейробласто­мой, которая должна быть интенсивной в случае наличия отрица­тельных прогностических признаков у больного, и менее агрессив­ной — при хорошем прогнозе. К сожалению, нейробластома до на­стоящего времени остается плохопредсказуемой опухолью.

Оперативное лечение

Оперативное лечение широко используется для радикального удаления ограниченной первичной опухоли. Кроме того, в послед­ние годы оперативному вмешательству подвергаются больные с местнораспространенными или метастатическими нейробластомами. После начальной химиотерапии нередко возникает возможность радикального удаления первичной опухоли и метастазов вследствие их значительной регрессии. В ряде случаев прибегают и к повтор­ным оперативным вмешательствам, если первичная операция ока­залась нерадикальной, но затем опухоль уменьшилась после прове­дения дополнительной химиотерапии.

Лучевая терапия

В настоящее время, в связи с прогрессивным развитием проти­воопухолевой лекарственной терапии, роль традиционного лучевого лечения больных нейробластомой уменьшилась. Это связано еще и с тем, что эта опухоль в основном поражает маленьких детей, облуче­ние которых несет опасность отдаленных лучевых повреждений.

Все же в некоторых клинических ситуациях имеются показания к ее применению. Во-первых, лучевое лечение может быть проведено при нерадикальном оперативном удалении первичной опухоли и ма­лой эффективности химиотерапии, во-вторых, при наличии местнораспространенной неоперабельной первичной или метастатической опухоли, не реагирующей на современные курсы химиотерапии. Величина дозы излучения зависит, прежде всего,  от возраста ре­бенка и величины остаточной опухоли.

Некоторые схемы лечения детей с нейробластомой в зависимости от стадии заболевания

Стадия I. Выполнение радикального оперативного удаления опу­холи бывает достаточным для излечения больного. Тем не менее, эти дети нуждаются в динамическом наблюдении, так как возмож­ны рецидивы заболевания или отдаленные метастазы.

Стадия ПА. При этой стадии нейробластомы излечения боль­ного, так же как и при I стадии, можно достичь с помощью опера­тивного удаления опухоли.

Стадия IIВ. При этой стадии заболевания лечение должно на­чинаться с химиотерапии с последующим оперативным вмешатель­ством. Трудно однозначно сказать, есть ли необходимость ее приме­нения у детей до 6 месяцев, так как течение заболевания в этом возрасте достоверно благоприятно.

Стадия III (опухоль нерезектабельна) и стадия IV. Лечение де­тей с этими стадиями заболевания — весьма трудная задача, и решает­ся она, в основном, исходя из опыта конкретного специализированного отделения детской онкологии. Однако можно указать на два основ­ных принципа к подходу терапии:

• Необходима агрессивная тактика хирургического лечения при III стадии заболевания.
• Дети с IV стадией в возрасте старше 1 года нуждаются в интенсив­ной высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга.

Стадия IVS . В основном, при этой стадии заболевания прово­дится химиотерапия (несколько курсов циклофосфамида и винкристина), до и после оперативного вмешательства, выполняемого для удаления первичной опухоли.

Источники информации:

• it-med.ru — нейробластома (интегральная медицина XXI века);
• pror.ru — нейробластома у детей (сайт «Противораковое общество России);
• medinfa.ru — нейробластома: симптомы и лечение (медицинская энциклопедия).